硬皮症是一种慢性自体免疫性疾病,照字面解释即为皮肤变硬,但到底是怎样的情况呢?试想一下,正常人只有在皮肤伤口愈合时才会出现结痂,而硬皮症患者却在皮肤没有伤口的情形下,不断产生结痂组织(即结缔组织不断增生),初期发生于关节附近皮肤时,患者大多会感到手指关节有点硬硬的、不够灵活,然而除了皮肤,肺脏、肠胃道、肾脏等器官也可能产生纤维化。

硬皮症是非常少见的疾病,大部分病人都是先有非特异性的症状,症状不明显,而且常常在数年之后才被诊断出来,一般发作在30至60岁之间,而且女性比男性多了四到五倍,全世界的平均盛行率大约每十万人才有一到二位,换句话说在台湾大约有两百至三百位患者。

硬皮症

硬皮症的致病原因仍然未知,但是研究发现可能和一些小血管的病变、以及免疫系统或胶原的异常有关。一般风湿免疫科的医师会在血液中检测到许多自体抗体,例如抗核抗体、抗硬皮症抗体、抗核中节抗体,另外还有其它许多自体抗体等。

按照风湿免疫科的分类,硬皮症分为局部性和全身性,局部性不像全身性一样会侵犯全身器官,而只是发生在身体的某些部位,依形状又可细分为块状以及线状。局部性硬皮症病灶皮肤会变得紧绷有光泽,毛发减少,有时候皮肤底下的肌肉和骨头也会受到波及。须注意的是块状有可能会转变成线状,而线状硬皮症若跨越关节,常造成肢体的变形萎缩,影响日常活动。

至于全身性硬化症,顾名思义就是会影响到全身的许多器官,尤其是我们的消化道器官、心脏、肾脏、肺脏,甚至当手脚在温度低时还会诱发小血管痉挛(雷诺氏现象)。按照美国风湿病医学会的诊断,如果符合以下一个主要标准或二个次要标准就可以诊断为弥漫型全身性硬化症:(一)主要标准就是近端皮肤硬化,也就是手掌骨、指头骨头的关节以上往身体近端的皮肤会硬化;(二)次要标准又分为三个小项,第一小项:掌骨、指骨关节以下的远程皮肤硬化,第二小项:指端皮肤凹陷状疤痕,第三小项:双侧下肺叶纤维化。

在病程演进方面,皮肤有分为早期(所谓的肿胀期)、中期(硬化期)、晚期(萎缩期);若影响到肠胃道则会因食道蠕动欠佳而造成胃酸逆流;肺脏最后可能会出现纤维性肺部病变、甚至肺动脉高压;在肾脏可能造成肾脏衰竭;之于心脏可能会出现心律不整等等;而在肌肉关节的表现,则可能引发关节疼痛,甚至造成关节变形、挛缩。

目前控制硬皮症的药物,主要以青霉胺(D-penicillamine)和秋水仙素(colchicine)来防止纤维化的发展,另外还有使用免疫抑制剂或者是免疫球蛋白来治疗;具有抑制发炎效果之类固醇,仅用在恶性快速进行的患者身上。若有逆流性食道炎可用制酸剂来治疗,若大小肠细菌过度增生,则可适当使用抗生素来治疗。而合并雷诺氏现象的话,可以使用改善循环的药物如一些血管扩张剂等。然而,最好的作法是,一面接受药物治疗、一面配合营养辅助疗法与生活调理,才能达到最好的疗效也才有更好的生活质量。

刘医师的营养医学疗法

营养素对于人体细胞有着直接的影响,营养素的不平衡往往是造成疾病或功能性问题的根本原因,因此,透过检验精准地了解营养素失衡的缺口,并正确地补充营养素,可重建人体细胞的平衡、重现细胞活力、储备器官所需能量,是对抗疾病病根、回复健康的自然疗法。以下为刘博仁医师针对硬皮症所提出的营养调理建议方向:

  1. 根据国外的文献,补充Ω-3多元不饱和脂肪酸是可以用来抗发炎,尤其鱼油可以帮助减缓血管雷诺氏现象的严重程度,因此务必要补充天然鱼油(TG型式)。
  2. 大量自由基会造成自体免疫性疾病,文献上证实补充抗氧化剂包括维生素C或硒等等,有助于缓解硬皮症,还有其它研究显示使用维生素E可以减少脂质的过氧化反应,也可以对这类患者有所帮助。
  3. γ-次亚麻油酸之月见草油由于会产生抗发炎的前列腺素E1,有研究显示对硬皮症患者有所帮助。
  4. 此症有些患者使用类固醇又很少运动,因此很容易造成骨质疏松症,每日必须补充1000毫克的钙以及每日1000到3000 国际单位(IU)的活性维生素D3。
  5. 亦有研究显示补充退黑激素也对这类患者有所帮助,因为退黑激素加上维生素E可以减少血管的损伤。

要特别强调的是,每个人所需的营养素组合与治疗剂量,会依患者年龄、体重、临床症状、相关检验结果、以及正在接受的药物治疗等因素而有不同,需由医师规画个人化处方,才能得到理想之综效,患者切勿轻信广告自行调配,以免伤荷包却徒劳无功、或吃出其它问题而得不偿失。

刘医师的生活调理建议

  1. 由于皮肤容易干燥,须使用具有保湿作用的乳霜,而且尽量避免晒太阳,沐浴时避免使用太热的水或使用洗净力较强的沐浴乳。
  2. 注意身体的保暖并少碰冷水,以改善雷诺氏现象;吸烟会造成血管收缩,会加重雷诺氏现象,务必戒烟或避免闻到二手烟;压力是造成雷诺氏现象的另一因素,因此纾压也非常重要。
  3. 要做适度的伸展运动以避免全身关节收缩。
  4. 肠胃道保健必须注意咀嚼食物要细嚼慢咽。
  5. 避免高胆固醇饮食,以降低心血管疾病的风险。

虽然硬皮症这类自体免疫性疾病虽然到目前为止无法治愈,但是只要积极面对,好好配合西医的治疗以及营养素的调整,对这类患者绝对会有良好的效果。

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